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瀟湘名醫發布時間：06-2305:56很多人都有得口腔潰瘍的經歷，多數時候忍忍就過去了，而33歲的成先生（化名）卻因此一度生命垂危。日前，困擾他近一年的“潰瘍”病終于在瑞金醫院得到了明確診斷和治療，竟是一種可致命的罕見病——伴發Castleman病的副腫瘤性天皰瘡。01會致命的“口腔潰瘍”成先生回憶，一年前，他開始感覺到口腔異樣——只要一吃辣，舌根兩邊就疼痛不已，以為是上火。持續半年后，舌尖和口腔其他粘膜處開始逐漸出現白色不規則水泡，甚至私密部位也有。于是他開始了尋醫問診之路。無錫、南京、上海，成先生和家人先后看了七家醫院，得到了不同的診斷，看病、吃藥、再看病，但癥狀卻逐漸加重，并開始伴有斷斷續續的咳嗽。幾經輾轉，他們來到了四個月里走訪的第八家醫院——上海瑞金醫院。此時的他，已經有胸悶、氣促，不能平臥等臨床癥狀。接診的皮膚科主任潘萌為成先生做了詳細體檢和問診。了解到他在10歲時曾查出“胸腔陰影”，當時以為是發育不良便沒有注意，這團陰影就這樣在體內存在了20多年。結合種種“蛛絲馬跡”，具有豐富臨床經驗的潘萌主任當即判斷其罹患的可能是“副腫瘤性天皰瘡”(英文縮寫為 PNP)。潘萌表示，PNP是一種致命的伴發腫瘤的自身免疫性大皰性皮膚病。最常見的損害是唇部和口腔黏膜的頑固性糜爛，因容易被誤認為是口腔潰瘍或其他免疫系統疾病，而貽誤治療時機，最終可產生阻塞性細支氣管炎和重癥肌無力等并發癥，導致死亡。成先生很快被收治入院，并快速開展相關腫瘤篩查。皮膚科主任醫師鄭捷、潘萌，主治醫生趙肖慶等共同為他制定診療方案。02“罪魁禍首”現形，多學科團隊迅速集結不出所料，檢查結果顯示：成先生胸腔內藏匿著一個6厘米大的“縱隔腫瘤”，并已開始壓迫氣管，所以才會出現“喘不過氣”的癥狀。“當時潘主任斬釘截鐵地說，‘只要按著PNP這條線追查，一定會水落石出！’我頓時肅然起敬，覺得這次有希望了！” 成先生的父親感慨。“罪魁禍首”找到了！但接下去要如何治療？此時，病床上的成先生突發呼吸困難，大汗淋漓、不能平躺……病人情況危急，必須在最短時間內確定治療方案！當天下午，瑞金醫院多學科團隊集結，胸外科、麻醉科、重癥醫學科、呼吸科、介入科的專家們齊聚皮膚科病房，詳細分析了疾病的可能診斷、目前的主要矛盾、手術的利弊、術中和術后的風險以及相應對策。多學科聯合會診后，專家們再次到病房探望患者專家們認為，如果手術，需要在術中提前阻斷腫瘤血管，以減少擠壓腫瘤導致致病性抗體釋放，同時使用糖皮質激素防止腎上腺危相；術前、術中需要大劑量靜脈丙球滴注，防止術后病情急性加重。針對患者肺功能極重度障礙的情況，麻醉科和重癥醫學科還要做好使用ECMO準備。“盡快開！我們加臺開！”胸外科李鶴成主任拍板，“絕不放棄一絲希望！”李鶴成表示：“患者目前肺功能極差，提示極重度阻塞性通氣功能障礙，盡管手術難度很大，但目前只有盡快切除腫瘤才能緩解患者呼吸困難的急迫癥狀，并可能從中明確診斷、找到治療副腫瘤天皰瘡的病因。有瑞金醫院強大的多學科團隊保駕護航，我們有信心！”03信任的背后，是綜合實力的彰顯“開這么大的刀，不擔心是不可能的。但自從潘主任一下就看出了病癥，我們就對瑞金醫院有了莫大的信任！之后，李主任那種敢拼敢承擔的態度，以及各學科專家認真會診，更加堅定了我們的選擇！”成先生的父親說：“我當時也主動表態，我們知道手術有風險，但我們完全信任醫生，我們愿意搏一下！”手術被安排在次日早上，由胸外科主任李鶴成及韓丁培、張亞杰醫生實施前縱隔腫瘤切除術，麻醉科主任羅艷及李強、胡天然醫生實施麻醉。2個多小時后，手術宣告成功！所有人都松了一口氣。李鶴成主任在手術中“患者腫瘤較大，又處于右上縱隔，周圍遍布粗大的滋養血管，且與上腔靜脈、無名靜脈、氣管等嚴重粘連，稍有不慎將引起術中大出血及氣管等重要臟器損傷。”李鶴成說：“手術中只能小心翼翼分離腫瘤、結扎血管，分離出腫瘤與周圍血管臟器的界限，并最終完整切除腫瘤”。麻醉科始終嚴陣以待。“我們作了周密的麻醉方案，克服了口腔病變造成的張口困難，用嫻熟輕巧的操作，一氣呵成，順利流暢完成了氣管插管；并用單肺通氣策略，在保證氧合充分的條件下創造更好的手術條件，讓外科醫生操作得更從容。” 胡天然說。患者縱隔直徑6cm腫瘤，緊鄰、壓迫上腔靜脈、氣管等重要組織術后，重癥醫學團隊無縫銜接，保證成先生安全度過術后危險期，在順利拔管后，成先生轉回皮膚科病區進行后繼治療。最終，瑞金醫院病理科根據術中切下來的病理組織、經過復雜的鑒別診斷，確診成先生的縱隔腫物是罕見的伴發Castleman病的副腫瘤性天皰瘡。潘萌解釋說：“Castleman病是原因未明的淋巴組織增生性疾病，臨床分為局灶性和多中心性，前者是呈單個腫大的淋巴組織，好發于年輕人；后者是多部位的淋巴結腫大，伴有全身癥狀及多系統損害，多發于中老年人。目前它是我國PNP患者最常伴發的腫瘤，而國外患者大多數伴發非霍奇金淋巴瘤。這種腫瘤常位于腹腔或者縱隔，成先生就是發生在縱隔的巨大的Castleman病。早期診斷、早期切除腫瘤，是成功治療該病的關鍵。當然術后還要定期隨訪，防止腫瘤復發！”潘萌主任在看專家門診“得病以來，為了不讓父母擔心，我一直表現地很堅強，但術后清醒的那一刻，我哭了…… 這種劫后余生的感覺沒有經歷過的人是不能體會的。我很慶幸，在最艱難的時候，我和家人找對了地方，找到了這群和我并肩作戰的醫務人員！”病情平穩后的成先生動情地說。信任的背后，是醫者仁心的擔當和瑞金醫院多學科綜合實力的彰顯。【來源：上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院】版權歸原作者所有，向原創致敬相關搜索口腔上顎有個凸起天皰瘡圖片肺癌天皰瘡傳染嗎天皰瘡能治愈嗎舌頭

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